近期 Nature Reviews Neurology 雜志發(fā)表綜述，總結(jié)了格林 - 巴利綜合征的臨床表現(xiàn)和診斷標(biāo)準(zhǔn)，探討了其發(fā)病機(jī)制、治療和預(yù)后。

    格林－巴利綜合征（Guillain-Barré syndrome，GBS）是急性弛緩性癱瘓常見的病因，以四肢的對稱性無力、反射減退或消失為特征，病情常在 4 周之內(nèi)達(dá)到高峰（圖 1）。感覺癥狀，如感覺減退或麻木，常起始于遠(yuǎn)端肢體，呈對稱性表現(xiàn)。

    GBS 最常見的亞型為急性炎性脫髓鞘多神經(jīng)根神經(jīng)病變（AIDP）和急性運(yùn)動性軸索神經(jīng)病（AMAN）；其次為 Miller Fisher 綜合征（MFS），以眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)及深部肌腱反射消失為特征。總體來說，GBS 的臨床病程、嚴(yán)重程度和結(jié)局具有高度各異性。

    GBS 常發(fā)生在感染性疾病之后，前驅(qū)感染時(shí)免疫反應(yīng)產(chǎn)生的抗體可與神經(jīng)細(xì)胞膜上的神經(jīng)節(jié)苷脂發(fā)生交叉反應(yīng)，該自發(fā)免疫反應(yīng)可引起神經(jīng)損害或神經(jīng)傳導(dǎo)的功能性阻滯。前驅(qū)感染的類型和抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體的特異性在很大程度上決定了 GBS 的亞型和臨床病程。

    在過去 10 年中，已有大量關(guān)于前驅(qū)感染和抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體在 GBS 免疫病理過程中作用的新知識涌現(xiàn)。現(xiàn)在我們了解到前驅(qū)感染最常見的病原體為空腸彎曲菌，與 GBS 的 AMAN 亞型有關(guān)。

現(xiàn)在靜脈注射免疫球蛋白（IVIg）和血漿置換已被證實(shí)可有效治療 GBS。然而，盡管有這些治療，但許多患者仍經(jīng)歷了危重的病程、疼痛，殘留有缺損。在本篇綜述中，我們將總結(jié) GBS 的免疫病理機(jī)制和臨床特征，描述 GBS 現(xiàn)行的診斷標(biāo)準(zhǔn)，討論腦脊液檢查和神經(jīng)傳導(dǎo)檢查的診斷價(jià)值，治療的選擇和預(yù)后（包括 GBS 患者新型的預(yù)測模型）。

圖 1 .  GBS 的病程進(jìn)展（藍(lán)色）。多數(shù) GBS 患者在肢體無力出現(xiàn)之前報(bào)告有前驅(qū)感染（紅色）；常可測及抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體（綠色），但其水平隨時(shí)間而降低；漸進(jìn)性肢體無力在 4 周內(nèi)達(dá)到高峰（常在 2 周內(nèi)），恢復(fù)期可持續(xù)數(shù)周、數(shù)月甚至數(shù)年。Paralysis：肢體癱瘓無力。