近期 Nature Reviews Neurology 雜志發(fā)表綜述,總結了格林 - 巴利綜合征的臨床表現(xiàn)和診斷標準,探討了其發(fā)病機制,、治療和預后,。
格林-巴利綜合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)是急性弛緩性癱瘓常見的病因,,以四肢的對稱性無力,、反射減退或消失為特征,病情常在 4 周之內達到高峰(圖 1),。感覺癥狀,,如感覺減退或麻木,常起始于遠端肢體,,呈對稱性表現(xiàn),。
GBS 最常見的亞型為急性炎性脫髓鞘多神經根神經病變(AIDP)和急性運動性軸索神經病(AMAN),;其次為 Miller Fisher 綜合征(MFS),,以眼肌麻痹、共濟失調及深部肌腱反射消失為特征,??傮w來說,GBS 的臨床病程,、嚴重程度和結局具有高度各異性,。
GBS 常發(fā)生在感染性疾病之后,前驅感染時免疫反應產生的抗體可與神經細胞膜上的神經節(jié)苷脂發(fā)生交叉反應,,該自發(fā)免疫反應可引起神經損害或神經傳導的功能性阻滯,。前驅感染的類型和抗神經節(jié)苷脂抗體的特異性在很大程度上決定了 GBS 的亞型和臨床病程。
在過去 10 年中,,已有大量關于前驅感染和抗神經節(jié)苷脂抗體在 GBS 免疫病理過程中作用的新知識涌現(xiàn)?,F(xiàn)在我們了解到前驅感染最常見的病原體為空腸彎曲菌,與 GBS 的 AMAN 亞型有關,。
現(xiàn)在靜脈注射免疫球蛋白(IVIg)和血漿置換已被證實可有效治療 GBS,。然而,盡管有這些治療,,但許多患者仍經歷了危重的病程,、疼痛,殘留有缺損,。在本篇綜述中,,我們將總結 GBS 的免疫病理機制和臨床特征,描述 GBS 現(xiàn)行的診斷標準,,討論腦脊液檢查和神經傳導檢查的診斷價值,,治療的選擇和預后(包括 GBS 患者新型的預測模型)。
圖 1 . GBS 的病程進展(藍色)。多數(shù) GBS 患者在肢體無力出現(xiàn)之前報告有前驅感染(紅色),;??蓽y及抗神經節(jié)苷脂抗體(綠色),但其水平隨時間而降低,;漸進性肢體無力在 4 周內達到高峰(常在 2 周內),,恢復期可持續(xù)數(shù)周、數(shù)月甚至數(shù)年,。Paralysis:肢體癱瘓無力。